О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента
ПРАВИТЕЛЬСТВО РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПОСТАНОВЛЕНИЕ
от 26 апреля 2012 г. № 403
МОСКВА
О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента
(В редакции постановлений Правительства Российской Федерации от 04.09.2012 № 882, от 20.11.2018 № 1390, от 05.06.2020 № 829)
В соответствии со статьей 44 Федерального закона "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" Правительство Российской Федерации постановляет:
Утвердить прилагаемые:
Правила ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента;
перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности.
Председатель Правительства Российской Федерации В.Путин
УТВЕРЖДЕНЫ постановлением Правительства Российской Федерацииот 26 апреля 2012 г. № 403
ПРАВИЛА ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента
(В редакции Постановления Правительства Российской Федерации от 04.09.2012 № 882)
1. Настоящие Правила устанавливают порядок ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности (далее - Федеральный регистр) , и регионального сегмента Федерального регистра (далее - региональный сегмент) .
2. Федеральный регистр является федеральной информационной системой, включающей региональные сегменты. Министерство здравоохранения Российской Федерации является оператором указанной системы и обеспечивает ее бесперебойное функционирование. (В редакции Постановления Правительства Российской Федерации от 04.09.2012 № 882)
3. Федеральный регистр ведется в электронном виде с применением автоматизированной системы путем внесения регистровой записи с присвоением уникального номера регистровой записи и указанием даты ее внесения.
4. Ведение Федерального регистра осуществляется Министерством здравоохранения Российской Федерации на основании содержащихся в региональном сегменте сведений о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, утвержденный постановлением Правительства Российской Федерации от 26 апреля 2012 г. № 403 (далее - перечень) . (В редакции Постановления Правительства Российской Федерации от 04.09.2012 № 882)
5. Ведение регионального сегмента осуществляется уполномоченными органами исполнительной власти субъектов Российской Федерации.
6. Регулирование отношений, связанных с ведением Федерального регистра и регионального сегмента, осуществляется в соответствии с законодательством Российской Федерации об информации, информационных технологиях и о защите информации.
7. Министерство здравоохранения Российской Федерации и уполномоченные органы исполнительной власти субъектов Российской Федерации обеспечивают конфиденциальность сведений, содержащихся в Федеральном регистре и региональном сегменте, хранение и защиту таких сведений в соответствии с Федеральным законом "О персональных данных". (В редакции Постановления Правительства Российской Федерации от 04.09.2012 № 882)
8. Размещение информации в Федеральном регистре осуществляется с применением усиленной квалифицированной электронной подписи в соответствии с Федеральным законом "Об электронной подписи".
9. Федеральный регистр и региональный сегмент содержат следующие сведения о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень:
а) страховой номер индивидуального лицевого счета в системе обязательного пенсионного страхования (при наличии) ;
б) фамилия, имя, отчество, а также фамилия, данная при рождении;
в) дата рождения;
г) пол;
д) адрес места жительства (с указанием кода по Общероссийскому классификатору административно-территориальных образований) ;
е) серия, номер паспорта (свидетельства о рождении) или удостоверения личности, дата выдачи указанных документов;
ж) серия и номер полиса обязательного медицинского страхования и наименование страховой медицинской организации, его выдавшей;
з) сведения об инвалидности (в случае установления группы инвалидности или категории "ребенок-инвалид") ;
и) диагноз заболевания (состояние) , включая его код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем;
к) наименование медицинской организации, в которой гражданину впервые установлен диагноз заболевания, включенного в перечень;
л) сведения о включении в Федеральный регистр лиц, имеющих право на получение государственной социальной помощи в соответствии с Федеральным законом "О государственной социальной помощи";
м) сведения о выписке лекарственных препаратов для медицинского применения для лечения заболевания, включенного в перечень;
н) сведения об отпуске лекарственных препаратов для медицинского применения для лечения заболевания, включенного в перечень;
о) сведения о медицинской организации, выдавшей направление на включение сведений о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, в Федеральный регистр (направление на внесение изменений в сведения о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, извещение об исключении указанных сведений из Федерального регистра) , - наименование, основной государственный регистрационный номер, код по Общероссийскому классификатору предприятий и организаций;
п) дата включения сведений (внесения изменений в сведения) о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, в Федеральный регистр;
р) дата исключения сведений о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, из Федерального регистра;
с) уникальный номер регистровой записи.
10. Региональный сегмент ведется уполномоченными органами исполнительной власти субъектов Российской Федерации и формируется на основании сведений о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень. Эти сведения представляются в уполномоченный орган исполнительной власти субъекта Российской Федерации, в котором указанные лица проживают, медицинскими организациями, в которых эти лица находятся на медицинском обслуживании, в том числе медицинскими организациями, находящимися в ведении Федерального медико-биологического агентства и Федеральной службы исполнения наказаний.
11. В случае если сведения, предусмотренные подпунктами "а", "ж" и "л" пункта 9 настоящих Правил, не представлены медицинской организацией, уполномоченный орган исполнительной власти субъектов Российской Федерации самостоятельно запрашивает соответствующие сведения в государственных внебюджетных фондах.
12. Медицинские организации осуществляют:
а) представление в уполномоченные органы исполнительной власти субъектов Российской Федерации направлений на включение сведений о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, в региональные сегменты в течение 5 рабочих дней со дня установления диагноза заболевания, включенного в перечень, по форме и в порядке, которые утверждаются Министерством здравоохранения Российской Федерации; (В редакции Постановления Правительства Российской Федерации от 04.09.2012 № 882)
б) представление в уполномоченные органы исполнительной власти субъектов Российской Федерации направлений на внесение изменений в сведения о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, содержащиеся в региональных сегментах, и извещений об исключении указанных сведений из региональных сегментов по форме и в порядке, которые утверждаются Министерством здравоохранения Российской Федерации; (В редакции Постановления Правительства Российской Федерации от 04.09.2012 № 882)
в) регистрацию выданных направлений и извещений, предусмотренных подпунктами "а" и "б" настоящего пункта, в журнале, форма которого утверждается Министерством здравоохранения Российской Федерации. (В редакции Постановления Правительства Российской Федерации от 04.09.2012 № 882)
13. Сведения о лицах, которым диагноз заболевания, включенного в перечень, установлен до вступления в силу постановления Правительства Российской Федерации от 26 апреля 2012 г. № 403, подлежат включению в региональный сегмент.
14. Сведения, указанные в подпунктах "а" и "б" пункта 12 и пункте 13 настоящих Правил, представляются на бумажном носителе и (или) в электронном виде.
15. При внесении изменений в сведения, указанные в подпунктах "а", "б" и "г" - "о" пункта 9 настоящих Правил, должны быть сохранены уникальный номер регистровой записи и история внесения изменений.
Сведения о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, или их изменения сохраняются в течение 3 лет с даты исключения сведений из Федерального регистра.
16. В случае выезда лиц, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, за пределы территории субъекта Российской Федерации, в котором они проживали, в связи с изменением места жительства или на срок более 6 месяцев сведения о них подлежат исключению из регионального сегмента этого субъекта Российской Федерации и включению в региональный сегмент субъекта Российской Федерации, на территорию которого въехал гражданин, в срок не более 10 дней с момента получения соответствующей информации.
В случае выезда за пределы территории Российской Федерации на постоянное место жительства, а также в случае смерти лиц, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, сведения о них подлежат исключению из регионального сегмента.
17. Уполномоченные органы исполнительной власти субъектов Российской Федерации в течение 5 рабочих дней со дня получения от медицинских организаций сведений, предусмотренных подпунктами "а" и "б" пункта 12 и пунктом 13 настоящих Правил, осуществляют внесение соответствующих изменений в региональный сегмент.
____________
УТВЕРЖДЕН постановлением Правительства Российской Федерацииот 26 апреля 2012 г. № 403
ПЕРЕЧЕНЬ жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности
(В редакции постановлений Правительства Российской Федерации от 20.11.2018 № 1390, от 05.06.2020 № 829)
Код заболевания* | ||
| 1. | (Исключен с 1 января 2019 г. - Постановление Правительства Российской Федерации от 20.11.2018 № 1390) | |
| 2. | Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели) | D59.5 |
| 3. | (Исключен - Постановление Правительства Российской Федерации от 05.06.2020 № 829) | |
| 4. | (Исключен - Постановление Правительства Российской Федерации от 05.06.2020 № 829) | |
| 5. | Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса) | D69.3 |
| 6. | Дефект в системе комплемента | D84.1 |
| 7. | Преждевременная половая зрелость центрального происхождения | Е22.8 |
| 8. | Нарушения обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии) | Е70.0, Е70.1 |
| 9. | Тирозинемия | Е70.2 |
| 10. | Болезнь "кленового сиропа" | Е71.0 |
| 11. | Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия) | Е71.1 |
| 12. | Нарушения обмена жирных кислот | Е71.3 |
| 13. | Гомоцистинурия | Е72.1 |
| 14. | Глютарикацидурия | Е72.3 |
| 15. | Галактоземия | Е74.2 |
| 16. | Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри-Андерсона) , Нимана-Пика | Е75.2 |
| 17. | (Исключен с 1 января 2019 г. - Постановление Правительства Российской Федерации от 20.11.2018 № 1390) | |
| 18. | (Исключен с 1 января 2019 г. - Постановление Правительства Российской Федерации от 20.11.2018 № 1390) | |
| 19. | (Исключен с 1 января 2019 г. - Постановление Правительства Российской Федерации от 20.11.2018 № 1390) | |
| 20. | Острая перемежающая (печеночная) порфирия | Е80.2 |
| 21. | Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) | Е83.0 |
| 22. | Незавершенный остеогенез | Q78.0 |
| 23. | Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная) | I27.0 |
| 24. | (Исключен с 1 января 2019 г. - Постановление Правительства Российской Федерации от 20.11.2018 № 1390) | |
_______________
* Указывается в соответствии с Международной статистической классификацией болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
____________