енно-инженерных биологических лекарственных препаратов под контролем микробиологического мониторирования, лабораторных и инструментальных методов, включая ультразвуковые исследования с доплерографией сосудов печени, фиброэластографию и количественную оценку нарушений структуры паренхимы печени, биохимические, цитохимические (мониторирование содержания панкреатической эластазы, витаминов) , лучевые методы (в том числе ангиопульмонографию) и радиоизотопное сканирование
| Поликомпонентное лечение врожденных иммунодефицитов с применением химиотерапевтических и генно-инженерных биологических лекарственных препаратов, под контролем молекулярно-генетических, иммунологических и цитологических методов обследования | D80, D81.0, D81.1, D81.2, D82, D83, D84 | иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител, наследственная гипогаммаглобулинемия, несемейная гипогаммаглобулинемия, избирательный дефицит иммуноглобулина A, избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G, избирательный дефицит иммуноглобулина M, иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M, недостаточность антител с близким к норме уровнем иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинемией. Преходящая гипогаммаглобулинемия детей. Комбинированные иммунодефициты. Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом. Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием T- и B-клеток. Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием B-клеток. Общий вариабельный иммунодефицит | терапевтическое лечение | поликомпонентное лечение врожденных иммунодефицитов с применением химиотерапевтических и генно-инженерных биологических лекарственных препаратов, под контролем молекулярно-генетических, иммунологических и цитологических методов обследования |
| Поликомпонентное лечение наследственных нефритов, тубулопатий, стероидрезистентного и стероидзависимого нефротических синдромов с применением иммуносупрессивных и (или) ренопротективных лекарственных препаратов с морфологическим исследованием почечной ткани (методами световой, электронной микроскопии и иммунофлюоросценции) и дополнительным молекулярно-генетическим исследованием | N04, N07, N25 | нефротический синдром неустановленной этиологии и морфологического варианта, в том числе врожденный, резистентный к кортикостероидному и цитотоксическому лечению, сопровождающийся отечным синдромом, постоянным или транзиторным нарушением функции почек, осложнившийся артериальной гипертензией, кушингоидным синдромом, остеопенией, эрозивно-язвенным поражением желудочно-кишечного тракта, анемией, неврологическими нарушениями, склонностью к тромбообразованию, задержкой роста и иммунодефицитным состоянием | терапевтическое лечение | поликомпонентное иммуносупрессивное лечение нефротического стероидозависимого и стероидрезистентного синдрома с применением селективных иммуносупрессивных, генно-инженерных биологических лекарственных препаратов под контролем иммунологических сывороточных и тканевых маркеров активности патологического процесса, а также эффективности и токсичности проводимого лечения |
| поликомпонентное иммуносупрессивное лечение с включением селективных иммуносупрессивных, генно-инженерных рекобинантных и биологических лекарственных препаратов при первичных и вторичных нефритах, ассоциированных с коллагенозами и васкулигами, под контролем лабораторных и инструментальных методов, включая иммунологические, фармакодинамические, а также эндоскопические, рентгенорадиологические и ультразвуковые методы диагностики |
| наследственные нефропатии, в том числе наследственный нефрит, кистозные болезни, болезни почечных сосудов и другие, осложнившиеся нарушением почечных функций вплоть до почечной недостаточности, анемией, артериальной гипертензией, инфекцией мочевыводящих путей, задержкой роста, нарушением зрения и слуха, неврологическими расстройствами. Наследственные и приобретенные тубулопатии, сопровождающиеся нарушением почечных функций, системными метаболическими расстройствами, жизнеугрожающими нарушениями водноэлектролитного, минерального, кислотно-основного гомеостаза, артериальной гипертензией, неврологическими нарушениями, задержкой роста и развития | терапевтическое лечение | поликомпонентное лечение при наследственных нефритах с применением нефропротективных и генно-инженерных биологических лекарственных препаратов под контролем лабораторных и инструментальных методов, включая иммунологические, фармакодинамические, а также рентгенорадиологические и ультразвуковые методы диагностики |
| поликомпонентное лечение метаболических расстройств при канальцевых заболеваниях почек в стадии почечной недостаточности с использованием цистеамина и других селективных метаболических корректоров под контролем лабораторных и инструментальных методов, включая иммунологические, цитохимические, а также рентгенорадиологические (в том числе двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия) и ультразвуковые методы диагностики |
37. | Поликомпонентное лечение рассеянного склероза, оптикомиелита Девика, нейродегенеративных нервно-мышечных заболеваний, спастических форм детского церебрального паралича, митохондриальных энцефаломиопатий с применением химиотерапевтических, генно-инженерных биологических лекарственных препаратов, методов экстракорпорального воздействия на кровь и с использованием прикладной кинезотерапии | G12.0, G31.8, G35, G36, G60, G70, G71, G80, G80.1, G80.2, G80.8, G81.1, G82.4 | врожденные и дегенеративные заболевания центральной нервной системы с тяжелыми двигательными нарушениями, включая перинатальное поражение центральной нервной системы и его последствия. Ремиттирующий с частыми обострениями или прогрессирующий рассеянный склероз. Оптикомиелит Девика. Нервно-мышечные заболевания с тяжелыми двигательными нарушениями. Митохондриальные энцефаломиопатии с очаговыми поражениями центральной нервной системы. Спастические формы детского церебрального паралича и другие паралитические синдромы с двигательными нарушениями, соответствующими 3 - 5 уровню по шкале GMFCS | терапевтическое лечение | поликомпонентное иммуномодулирующее лечение нервно-мышечных, врожденных, дегенеративных, демиелинизирующих и митохондриальных заболеваний центральной нервной системы иммунобиологическими и генно-инженерными лекарственными препаратами, на основе комплекса иммунобиологических и молекулярно-генетических методов диагностики под контролем лабораторных и инструментальных методов, включая иммунологические, биохимические, цитохимические методы, а также методы визуализации (рентгенологические, ультразвуковые методы и радиоизотопное сканирование) | 220296 |
| поликомпонентное лечение нервно-мышечных, врожденных, дегенеративных и демиелинизирующих и митохондриальных заболеваний центральной нервной системы мегадозами кортикостероидов, цитостатическими лекарственными препаратами, а также методами экстракорпорального воздействия на кровь, под контролем комплекса нейровизуализационных и нейрофункциональных методов обследования, определения уровня сывороточных и тканевых маркеров активности патологического процесса |
| комплексное лечение тяжелых двигательных нарушений при спастических формах детского церебрального паралича, врожденных, включая перинатальные, нейродегенеративных, нервно-мышечных и демиелинизирующих заболеваниях с применением методов физиотерапии (в том числе аппаратной криотерапии, стимуляционных токов в движении, основанных на принципе биологической обратной связи) , кинезотерапии, роботизированной механотерапии и (или) ботулинотерапии под контролем комплекса нейровизуализационных и (или) нейрофункциональных методов обследования |
38. | Поликомпонентное лечение тяжелых форм аутоиммунного и врожденных моногенных форм сахарного диабета и гиперинсулинизма с использованием систем суточного мониторирования глюкозы и помповых дозаторов инсулина. | Е10, Е13, Е14, E16.1 | диабет новорожденных. Приобретенный аутоиммунный инсулинзависимый сахарный диабет, лабильное течение. Сахарный диабет с осложнениями (автономная и периферическая полинейропатия, нефропатия, хроническая почечная недостаточность, энцефаопатия, кардиомиопатия, остеоартропатия) . Синдромальные моногенные формы сахарного диабета (MODY, DIDMOAD, синдром Альстрема, митохондриальные формы и другие) , врожденный гиперинсулинизм | | комплексное лечение тяжелых форм сахарного диабета и гиперинсулинизма на основе молекулярно-генетических, гормональных и иммунологических исследований с установкой помпы под контролем систем суточного мониторирования глюкозы | 293787 |
Сердечно-сосудистая хирургия |
39. | Коронарная реваскуляризация миокарда с применением аортокоронарного шунтирования при ишемической болезни и различных формах сочетанной патологии | I20.1, I20.8, I20.9, I25, I44.1, I44.2, I45.2, I45.3, I45.6, I46.0, I49.5, Q21.0, Q24.6 | ишемическая болезнь сердца со значительным проксимальным стенозированием главного ствола левой коронарной артерии, наличие 3 и более стенозов коронарных артерий в сочетании с патологией 1 или 2 клапанов сердца, аневризмой, дефектом межжелудочковой перегородки, нарушениями ритма и проводимости, другими полостными операциями | хирургическое лечение | аортокоронарное шунтирование у больных ишемической болезнью сердца в условиях искусственного кровоснабжения | 354907 |
| аортокоронарное шунтирование у больных ишемической болезнью сердца на работающем сердце |
| аортокоронарное шунтирование в сочетании с пластикой (протезированием) 1 - 2 клапанов |
| аортокоронарное шунтирование в сочетании с аневризмэктомией, закрытием постинфарктного дефекта межжелудочковой перегородки, деструкцией проводящих путей и аритмогенных зон сердца, в том числе с имплантацией электрокардиостимулятора, кардиовертера-дефибриллятора, другими полостными операциями |
40. | Эндоваскулярная, хирургическая коррекция нарушений ритма сердца без имплантации кардиовертера-дефибриллятора | I44.1, I44.2, I45.2, I45.3, I45.6, I46.0, I47.0, I47.1, I47.2, I47.9, I48, I49.0, I49.5, Q22.5, Q24.6 | пароксизмальные нарушения ритма и проводимости различного генеза, сопровождающиеся сердечной недостаточностью, гемодинамическими расстройствами и отсутствием эффекта от лечения лекарственными препаратами | хирургическое лечение | эндоваскулярная деструкция дополнительных проводящих путей и аритмогенных зон сердца | 281231 |
| имплантация частотно-адаптированного трехкамерного кардиостимулятора |
| торакоскопическая деструкция аритмогенных зон сердца |
| хирургическая и (или) криодеструкция дополнительных проводящих путей и аритмогенных зон сердца |
41. | Хирургическая и эндоваскулярная коррекция заболеваний магистральных артерий | I20, I25, I26, I65, I70.0, I70.1, I70.8, I71, I72.0, I72.2, I72.3, I72.8, I73.1, I77.6, I98, Q26.0, Q27.3 | врожденные и приобретенные заболевания аорты и магистральных артерий | хирургическое лечение | эндоваскулярная (баллонная ангиопластика со стентированием) и хирургическая коррекция приобретенной и врожденной артериовенозной аномалии | 319681 |
| эндоваскулярные, хирургические и гибридные операции на аорте и магистральных сосудах (кроме артерий конечностей) |
| аневризмэктомия аорты в сочетании с пластикой или без пластики ее ветвей, в сочетании с пластикой или без пластики восходящей аорты клапансодержащим кондуитом |
| Радикальная и гемодинамическая коррекция врожденных пороков перегородок, камер сердца и соединений магистральных сосудов | Q20.1 - Q20.9, Q21, Q22, Q23, Q24, Q25 | врожденные пороки перегородок, камер сердца и соединений магистральных сосудов | хирургическое лечение | эндоваскулярная (баллонная ангиопластика и стентирование) коррекция легочной артерии, аорты и ее ветвей |
| радикальная, гемодинамическая, гибридная коррекция у детей старше 1 года и взрослых |
| реконструктивные и пластические операции при изолированных дефектах перегородок сердца у детей старше 1 года и взрослых |
| хирургическая (перевязка, суживание, пластика) коррекция легочной артерии, аорты и ее ветвей |
42. | Хирургическое лечение врожденных, ревматических и неревматических пороков клапанов сердца, опухолей сердца | Q20.5, Q21.3, Q22, Q23.0 - Q23.3, Q24.4, Q25.3, I34.0, I34.1, I34.2, I35.1, I35.2, I36.0, I36.1, I36.2, I05.0, I05.1, I05.2, I06.0, I06.1, I06.2, I07.0, I07.1, I07.2, I08.0, I08.1, I08.2, I08.3, I08.8, I08.9, D15.1 | поражение клапанного аппарата сердца различного генеза (врожденные, приобретенные пороки сердца, опухоли сердца) | хирургическое лечение | пластика клапанов в условиях искусственного кровообращения | 401731 |
| протезирование 1 клапана в сочетании с пластикой или без пластики клапана, удаление опухоли сердца с пластикой или без пластики клапана |
| протезирование 2 клапанов в сочетании с пластикой клапана или без пластики клапана, торакоскопическое протезирование и (или) пластика клапана сердца |
| протезирование 3 клапанов у больного без инфекционного эндокардита или 1 - 2 клапанов у больного с инфекционным эндокардитом |
43. | Эндоваскулярное лечение врожденных, ревматических и неревматических пороков клапанов сердца, опухолей сердца | Q20.5, Q21.3, Q22, Q23.0 - Q23.3, Q24.4, Q25.3, I34.0, I34.1, I34.2, I35.1, I35.2, I36.0, I36.1, I36.2, I05.0, I05.1, I05.2, I06.0, I06.1, I06.2, I07.0, I07.1, I07.2, I08.0, I08.1, I08.2, I08.3, I08.8, I08.9, D15.1 | поражение клапанного аппарата сердца различного генеза (врожденные, приобретенные пороки сердца, опухоли сердца) | хирургическое лечение | транскатетерное протезирование клапанов сердца | 1601753 |
44. | Хирургическое лечение хронической сердечной недостаточности | I42.1, I23.3, I23.5, I23.4, I50.0 | хроническая сердечная недостаточность различного генеза (ишемическая болезнь сердца, гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией путей оттока, дилятационная кардиомиопатия и другие) 2Б - 3 стадии (классификация Стражеско-Василенко) , III - IV функционального класса (NYHA) , фракция выброса левого желудочка менее 40 процентов | хирургическое лечение | иссечение гипертрофированных мышц при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии | 461069 |
| реконструкция левого желудочка |
| имплантация систем моно- и бивентрикулярного обхода желудочков сердца |
| ресинхронизирующая электрокардиостимуляция |
45. | Эндоваскулярная, хирургическая коррекция нарушений ритма сердца с имплантацией кардиовертера-дефибриллятора | I44.1, I44.2, I45.2, I45.3, I45.6, I46.0, I47.0, I47.1, I47.2, I47.9, I48, I49.0, I49.5, Q22.5, Q24.6 | пароксизмальные нарушения ритма и проводимости различного генеза, сопровождающиеся гемодинамическими расстройствами и отсутствием эффекта от лечения лекарственными препаратами | хирургическое лечение | имплантация однокамерного кардиовертера-дефибриллятора | 998070 |
| имплантация двухкамерного кардиовертера-дефибриллятора |
| имплантация трехкамерного кардиовертера-дефибриллятора |
46. | Радикальная и гемодинамическая коррекция врожденных пороков перегородок, камер сердца и соединений магистральных сосудов у детей до 1 года | Q20.1 - Q20.9, Q21, Q22, Q23, Q24, Q25 | врожденные пороки перегородок, камер сердца и соединений магистральных сосудов | хирургическое лечение | радикальная, гемодинамическая, гибридная коррекция, реконструктивные и пластические операции при изолированных дефектах перегородок сердца у новорожденных и детей до 1 года | 438327 |
47. | Хирургическая коррекция поражений клапанов сердца при повторном многоклапанном протезировании | I08.0, I08.1, I08.2, I08.3, I08.8, I08.9, I47.0, I47.1, I33.0, I33.9, T82.0, T82.1, T82.2, T82.3, T82.6, T82.7, T82.8 | повторные операции на 2 - 3 клапанах. Поражения клапанов сердца в сочетании с коррекцией фибрилляции предсердий. Поражения клапанов в сочетании с ИБС. Декомпенсированные состояния при многоклапанных пороках сердца, обусловленные инфекционным, протезным эндокардитом (острое, подострое течение) | хирургическое лечение | репротезирование клапанов сердца | 524 950 |
| ререпротезирование клапанов сердца |
| репротезирование и пластика клапанов |
| протезирование 2 и более клапанов и вмешательства на коронарных артериях (аортокоронарное шунтирование) |
| протезирование 2 и более клапанов и вмешательства по поводу нарушений ритма (эндоваскулярная деструкция дополнительных проводящих путей и аритмогенных зон сердца) |
48. | Эндоваскулярная коррекция заболеваний аорты и магистральных артерий | I20, I25, I26, I65, I70.0, I70.1, I70.8, I71, I72.0, I72.2, I72.3, I72.8, I73.1, I77.6, I98, Q26.0, Q27.3 | врожденные и приобретенные заболевания аорты и магистральных артерий | хирургическое лечение | эндопротезирование аорты | 1091007 |
Торакальная хирургия |
49. | Реконструктивно-пластические операции на грудной стенке и диафрагме | A15, A16 | туберкулез органов дыхания | хирургическое лечение | торакопластика | 192898 |
| торакомиопластика |
| перемещение и пластика диафрагмы |
Q67.6, Q67.7, Q67.8, Q76.7 | врожденные аномалии (пороки развития) грудной клетки | хирургическое лечение | коррекция воронкообразной деформации грудной клетки |
| торакопластика: резекция реберного горба |
M86 | гнойно-некротические заболевания грудной стенки (остеомиелит ребер, грудины) , лучевые язвы | хирургическое лечение | резекция грудины и (или) ребер с восстановлением каркаса при помощи металлоконструкций, синтетических материалов |
| резекция грудной стенки, торакомиопластика, в том числе с использованием перемещенных мышечных лоскутов, микрохирургической техники и аллотрансплантатов |
Q79.0, T91 | врожденная диафрагмальная грыжа, посттравматические диафрагмальные грыжи | хирургическое лечение | пластика диафрагмы синтетическими материалами |
| Эндоскопические и эндоваскулярные операции на органах грудной полости | A15, A16 |